医生简介:易建军,皖南医学院第二附属医院儿科主任,儿科教研室主任,副主任医师。1992 年毕业于安徽医科大学,从事儿科临床和教学工作近30年,擅长儿童呼吸系统疾病、过敏性疾病及新生儿疾病等的诊治。现任安徽省医师协会儿科学分会委员,安徽省医师协会新生儿科医师分会委员,安徽省医师协会儿童重症医师分会委员,安徽省变态反应学会委员,安徽省全科医学儿科学分会常务委员。
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性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。
发病率约为1/5 000~1/10 000,女孩约为男孩的5~10倍。
女孩性早熟通常是一个良性的,过程,但男孩的性早熟约80%存在器质性疾病,尤要引起重视。
性早熟对孩子身心的影响
性早熟的孩子一开始可能长得很快,个子也很高。但是,由于它们的骨骼比正常情况下成熟得更快,它们通常比平常更早停止生长。这可能导致他们的成人时期身高比平均身高要矮。
因为早于同龄人进入青春期,性早熟的孩子可能会对自己身体发生的变化极为敏感,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。
可能与性早熟有关的因素
肥胖;
摄入或接触含有睾酮或雌激素的产品,如避孕药、激素乳膏和软膏;
脑或脊髓的放射治疗,用于治疗肿瘤、白血病和类似病症。
性早熟分类
性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前启动分为:
,性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)、不完全性性早熟(部分性性早熟)。
注:GnRH-促性腺激素释放激素类
,性性早熟(真性性早熟)
下丘脑-垂体-性腺功能提前启动:下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素,激活腺垂体分泌促性腺激素,使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征提前出现,有正常发育程序。
外周性性早熟(假性性早熟)
由于各种原因(性腺肿瘤、肾上腺疾病、外源性含雌激素的药物、食物等)引起的体内甾体激素升高至青春水平,故第二性征提前出现,但不具有完整的性发育程序性过程。
不完全性性早熟
属自限性疾病,仅乳房或阴毛提早发育而无其它性征发育症状。
乳房早发育
是指女孩8岁前孤立性乳房发育,而无其它第二性征成熟体征出现。好发年龄是出生后至2岁时。表现为乳房增大,但无乳头、乳晕增大或色素沉着,不伴有其它性征发育及生长加速。此病属于性早熟的一种变异型,大多为良性自限性疾病,仅极少数会发展成CPP。
单纯性阴毛出现
女孩多见。常发生于青春期前的儿童。临床上出现少量阴毛、腋毛伴生长加速,但无外生殖器及其它性征发育。一般认为与肾上腺皮质过早分泌脱氢异雄酮或阴(腋)毛囊受体对该激素过早敏感有关,无须特殊处理。
孤立性早潮
女孩在4岁以前,偶然出现卵巢功能,导致阴道出血,但无其它特征。无须特殊处理。
,性性早熟分类
CPP的诊断需符合以下标准:
第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为,表现。
线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。
骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。
性腺增大:盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵泡;男孩睾丸容积≥4 ml
下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平。
性发育的顺序及进程:
性发育是一个连续的过程,且具有一定规律。
女孩青春期发育顺序为:乳房发育,阴毛、外生殖器的改变,腋毛生长,月经来潮。
男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大(≥4 ml时即标志青春期开始),继而阴茎增长增粗,阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须,出现遗精。
性发育的速度存在明显个体差异。
性早熟的实验室检查
性腺B超:女孩盆腔B超:子宫长度3.4~4.0 cm,卵巢容积1~3 ml(卵巢容积=长×宽×厚×0.5233),并可见多个直径≥4 mm的卵泡,提示青春期发育。男孩睾丸:睾丸容积≥4 ml(睾丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm,提示青春期发育。
评估HPGA功能是否启动:最主要是GnRH激发试验:GnRH激发试验是诊断CPP的金标准,也是鉴别CPP和外周性性早熟的重要依据。
头颅影像学检查排除神经系统异常;
排除其他继发性疾病:(1)先天性肾上腺皮质增生症,(2)McCune-Albright综合征,(3)家族性男性限性性早熟,(4)原发性甲状腺功能减低症等。
骨龄片:了解孩子的骨龄有无超前。
个别孩子要做基因检测,甚至染色体核型分析(也有Turner综合征出现性早熟的报道)。
性早熟的治疗
一、病因治疗
对继发性CPP,应强调同时进行病因治疗。有,神经系统病变的CPP可考虑手术或放疗,如鞍区肿瘤特别是出现神经系统症状的肿瘤多需手术;但对非进行性损害的颅内肿瘤或先天异常,如下丘脑错构瘤或蛛网膜囊肿等,则宜谨慎处理。对继发于其他疾病的CPP应同时针对原发病治疗。
二、GnRHa治疗
特发性CPP的治疗目的是抑制性发育进程,延缓骨骼过快成熟和改善最终成人身高,避免心理行为问题。目前国内外普遍采用GnRHa治疗CPP,并取得较好临床效果。
注:GnRHa-促性腺激素释放激素类似物
如何预防性早熟
不要给孩子吃所谓补品,包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参、蜂皇浆、人参等;
少吃油炸类或高热量食品,特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片;
避孕药一定放在孩子拿不到的地方,以防孩子误食;避免孩子用父母的化妆护肤品;
避免孩子看言情剧,避免孩子早熟;
超过三岁的孩子已经有性意识,与父母分床睡;
避免与异性孩子之间毫无顾忌的肢体接触。
主要参考文献:
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.,性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J].中华儿科杂志,2015,53(6):412-418