很多家长对于儿童的矮身高都存在有一定的误区,传统的“晚长”思想占据了家长们的主要观念,导致很多儿童即使被诊断出生长激素缺乏症,家长期待等长大发育后还有机会“窜一窜”,不急于接受治疗。下面给大家讲解如何正确认识儿童生长激素缺乏症,以提高家长对于该疾病的初步认识,减少认知误区,积极治疗,提高孩子成年终身高。
生长激素缺乏症:
生长激素缺乏症作为一种常见的内分泌疾病,又称为矮小症,矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的第三百分位或2个标准差(-2SD,标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。以下情况提示患儿生长缓慢:①儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年;②3岁到青春期小于5厘米/年;③青春期小于6厘米/年。
生长激素缺乏症的原因:
生长激素(GH)由垂体中的生长激素细胞合成、存储和分泌。任何影响垂体分泌生长素引起的疾病都是GHD的病因,所以下丘脑-垂体前叶先天性异常、特发性功能减退、继发性病变(如外伤、炎症、肿瘤等)是其发病的主要原因。根据垂体分泌生长素的程度,GHD可分为部分缺乏性生长激素缺乏症(PGHD)、生长激素完全性缺乏症(CGHD)及生长激素不敏感综合征(GHIS)。其中,Laron综合征多呈常染色体隐性遗传是原发性GHIS的典型代表;根据病因,GHD主要分为原发性、继发性两大类。
生长激素缺乏症的判定方法:
为了解矮小症患儿其脑垂体生长激素分泌水平,医生通常建议做生长激素激发试验而不是一次抽血测定生长激素,如激发试验后测得生长激素(GH)分泌峰值<5-10 ug/L,结合临床身高、骨龄等诊断为部分或完全性生长激素缺乏。
为了明确生长激素缺乏病因,需要给患儿做头颅MRI垂体下丘脑扫描,以发现垂体发育不良、或垂体、下丘脑部位肿瘤等器质性病变。
但有时生长激素激发试验也会有假阳性,如果临床上诊断生长激素缺乏依据不足,仍需要定期观察生长速率,以明确矮小症是否由于其他原因如遗传性矮小、全身慢性疾病、营养、心理因素等所致。
生长激素缺乏症的治疗:
孩子一旦诊断为该病后,符合临床用药指征的情况下,应接受重组人生长激素 (rhGH)替代治疗。
如今,生长激素制剂的临床应用已很成熟,可有效提高矮身材患儿的生长速率、最终成人身高。治疗效果具有剂量依赖效应且存在个体差异,不同疾病的起始治疗剂量亦有所不同。
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